hypothyroidism แต่กำเนิด: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

สาเหตุของการพัฒนาสมมติฐานที่มี แต่กำเนิด. ซึ่งเป็นลักษณะของรูปแบบที่แตกต่างกันของโรค. อาการของพยาธิวิทยาในทารกแรกเกิดและเด็ก ๆ ในปีแรกของชีวิต. การวินิจฉัยและการรักษาพยาธิวิทยา

โรคดังกล่าวเป็นสมมติฐานที่มี แต่กำเนิดสามารถเปิดเผยในวันแรกของชีวิตของเด็ก. การวินิจฉัยทำโดยการกำหนดระดับของ TSG (Thyrotropic Hormone) ในเลือดของเด็ก. การศึกษาดำเนินการใน 4-5 วันหลังคลอดในการเชื่อมต่อเด็กและที่ 7-14 ในก่อนวัยอันควร. ในการวิเคราะห์การป่วยจะถูกกำหนดในหนึ่งหยดเลือดตามด้วยการสกัดเซรั่ม. หากผลลัพธ์เกิน 20 μED / ML จำเป็นต้องทำการศึกษาเพิ่มเติมเกี่ยวกับเนื้อหาของ TSH ในซีรั่มเลือดดำ.

สาเหตุของการปรากฏตัวของภาวะไทรอยด์สมมติฐานพิการ แต่กำเนิด

มักจะมีพยาธิสภาพเกิดขึ้นเนื่องจากข้อบกพร่องของต่อมไทรอยด์เช่น Aplasia หรือ hypoplasia. สุดท้ายมันเป็นที่น่าสังเกตมักจะมาพร้อมกับต่อม expopia ในรากของลิ้นหรือหลอดลม. ในทางกลับกันความผิดปกติเกิดขึ้นในช่วงเวลาตั้งแต่ 4 ถึง 9 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์เนื่องจากการปรากฏตัวของโรคไวรัสในอนาคตโรคภูมิต้านทานผิดปกติเมื่อสัมผัสกับรังสีเคมีภัณฑ์การใช้ยาที่มีพิษ.

บ่อยครั้งที่น้อยกว่าสาเหตุถูกซ่อนอยู่ในการละเมิดทางพันธุกรรมของการสังเคราะห์ฮอร์โมนการสังเคราะห์ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมต่อ Thyroxine (T4), Triiodothyronine (T3) หรือฮอร์โมน Thyrotropic.

ภาวะไทรอยด์ปฐมภูมิเกิดขึ้นในกรณีต่อไปนี้:

• ด้วย dysgensia, aplasia, hypoplasia หรือต่อมไทรอยด์ ectopic;
• ในการละเมิดการหลั่งการสังเคราะห์การเผาผลาญอุปกรณ์ต่อพ่วงของฮอร์โมนต่อมไทรอยด์
• ในการรักษาด้วยไอโอดีนกัมมันตรังสี
• ด้วยโรคไตอักเสบ.

สมมุติฐานหลักชั่วคราวพัฒนาด้วยปัจจัยต่อไปนี้:

• หากแม่ในอนาคตมีการขาดไอโอดีน
• เมื่อใช้ยาต่อต้านการต่อต้านการรักษาผู้หญิงในระหว่างขอทาน
• ภายใต้อิทธิพลของไอโอดีนส่วนเกินในผลไม้
• เมื่อโอนย้ายการถ่ายโอนแอนติบอดีต่อมไทรอยด์จากแม่สู่เด็ก.

การพร่องทุติยภูมิถูกสร้างขึ้นจากข้อบกพร่องของการพัฒนาของกะโหลกศีรษะและสมองด้วยการทำลายขาต่อมใต้สมองในระหว่างการคลอดบุตรหรือเนื่องจากภาวะขาดอากาศหายใจหรือภายใต้สภาพแวดล้อมที่พิการ แต่กำเนิดของต่อมใต้สมอง.

นอกจากนี้ยังมีภาวะพร่องทวีคูณรอง.

ลักษณะของรูปแบบที่แตกต่างกันของการพร่องพิการ แต่กำเนิดคืออะไร

เมื่อการผลิตของไทรอยด์ฮอร์โมนลดลงมีการลดลงของการกระทำของพวกเขาซึ่งแสดงให้เห็นว่าตัวเองละเมิดการเจริญเติบโตและความแตกต่างของเซลล์และเนื้อเยื่อ.

ครั้งแรกคือระบบประสาท: จำนวนเซลล์ประสาทจะลดลงความแตกต่างของเซลล์ของสมองและโครงกระดูก, การสร้างกระดูกของ enchondral, การเผาผลาญของ mucopolysaccharides ถูกรบกวน, กิจกรรมของกระบวนการสร้างเลือดจะลดลง, anabolic กระบวนการและการก่อตัวของพลังงาน lipolysis ถูกชะลอตัวลง, muzin สะสม, อาการบวม.

จุดที่สำคัญมาก – เพื่อระบุพร่องพิการ แต่กำเนิดในเวลาที่เหมาะสมในเด็กและดำเนินการรักษาเนื่องจากการพัฒนาทางร่างกายและทางปัญญาของพวกเขาขึ้นอยู่กับมัน.

ด้วยการตรวจจับล่าช้าการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อและอวัยวะนั้นไม่สามารถย้อนกลับได้.

อาการในทารกแรกเกิดของภาวะไทรอยด์สมมติฐานพิการ แต่กำเนิด

เป็นที่น่าสังเกตว่าไม่มีสัญญาณที่เฉพาะเจาะจงซึ่งถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของโรคทันที. การรวมกันของสัญญาณจำนวนหนึ่งเท่านั้นที่ช่วยให้คุณสงสัยว่าไม่ใช่แบบ nonlade. เด็กป่วยมักเกิดมาพร้อมกับน้ำหนักมากสลายยังเป็นไปได้เช่นกัน. พวกเขามักจะมีอีกต่อไป ทารกแรกเกิดของดีซ่าน (มากกว่า 10 วัน). พวกเขาไม่ทำงานเพียงพอต่อพื้นหลังของความยากลำบากที่อาจเกิดขึ้นกับการเลี้ยงลูกด้วยนม.

เกี่ยวกับพยาธิสภาพแสดงให้เห็นถึงการละเมิดระบบทางเดินหายใจประจักษ์ในภาวะหยุดหายใจขณะหายใจที่มีเสียงดังหายใจ / หายใจออก. การหายใจถูกขัดขวางผ่านจมูกซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการบวมน้ำเมอร์ซิน. มีอาการท้องผูก, ท้องอืด, หัวใจเต้นช้า, อุณหภูมิของร่างกายลดลง. โรคโลหิตจางอาจพัฒนาทนต่อการเตรียมเหล็ก.

สำหรับอาการที่เด่นชัดมีเพียง 3-6 เดือนของชีวิตเด็ก.

พยาธิวิทยาโดดเด่นด้วยการชะลอตัวของการเจริญเติบโตและการพัฒนาประสาทวิทยา. ร่างกายในผู้ป่วยที่มีเด็ก – สัดส่วน – มือและขาค่อนข้างสั้น (กระดูกไม่เติบโตยาว), แฮนด์ – กว้างด้วยนิ้วสั้น. Rodniki ยังคงเปิดเป็นเวลานาน. เพลงบวม ๆ เกิดขึ้นบนเปลือกตาหนารูจมูกริมฝีปาก. ผิวหนังกลายเป็นสีซีด, แห้งดีซ่านเบา ๆ ยั่วยุโดย carotinemia.

หัวใจมีพรมแดนขยายปานกลางเสียงหูหนวกมีหัวใจเต้นช้า. ท้องเกือบจะแตกหักมักจะมีมัดไส้เลื่อน.

ต่อมไทรอยด์อาจไม่ได้รับการพิจารณา (ผิดปกติ) หรือเพื่อขยาย (โรคผ่านการสืบทอด).

การวินิจฉัยภาวะพร่องพิการ แต่กำเนิด

ตามที่กล่าวไว้หลักเกณฑ์หลักคือความเข้มข้นสูงของฮอร์โมน Thyrotropic – มากกว่า 20 μed / ml.

หลังจากได้รับผลดังกล่าวแพทย์ดำเนินการตรวจวินิจฉัยตามแผนดังต่อไปนี้:

• วิจัยเกี่ยวกับการกำหนดระดับ T4;
• การทดสอบเลือดทางคลินิกและชีวเคมี. ครั้งแรกที่ให้คุณสามารถระบุโรคโลหิตจางของ Normochromic ใน hypothyroidism ซึ่งเป็นที่สอง – ไขมันในเลือดสูงและการเพิ่มขึ้นของระดับไลโปโปรตีนในเลือดของเด็กอายุมากกว่า 3 เดือน
• คลื่นไฟฟ้า. วิธีนี้วิธีการวินิจฉัยจะหันไปใช้การปรากฏตัวของหัวใจเต้นช้า. นอกจากนี้ ECG ในพยาธิวิทยาจะแสดงการลดลงของแรงดันไฟฟ้าของฟัน
• ข้อต่อการถ่ายภาพรังสีเอกซ์. การวิจัยช่วยให้คุณเห็นความล่าช้าในการก้าวของการสร้างกระดูก. มันดำเนินการที่ความสำเร็จ 3-4 เดือน;
• การตรวจสอบอัลตราซาวนด์เป็นสิ่งจำเป็นในการยืนยันการปรากฏตัวของต่อมไทรอยด์.

การวินิจฉัยแยกโรคของเด็กอายุไม่เกินหนึ่งปีด้วยดาวน์ซินโดรม, โรคกระดูกอ่อน, โรคโลหิตจาง, ดีซ่านของแหล่งกำเนิดที่แตกต่างกัน, การบาดเจ็บทั่วไป. ในวัยที่มีอายุมากกว่า, โรคที่ได้รับการยกเว้นซึ่งโดดเด่นด้วยความล่าช้าในการเจริญเติบโต (nanism ต่อมใต้สมอง, ไฮมองโดรฟลิส) เช่นเดียวกับโรค hyrshprung, ข้อบกพร่องของหัวใจ, mucopolysaccharideosis, พิการ แต่กำเนิดสะโพก dysplasia.

การรักษาภาวะไทรอยด์สมมติฐาน แต่กำเนิดในทารกแรกเกิด

เกือบมักจำเป็นสำหรับการบำบัดทดแทนชีวิตซึ่งเกี่ยวข้องกับการรับยาต่อมไทรอยด์ด้วยการควบคุมปริมาณคงที่.

ตามกฎแล้ว Levothyroxin โซเดียมใช้สำหรับการรักษาซึ่งฝากและเปลี่ยนเป็น T3 ที่ใช้งานอยู่. ใช้เครื่องมือที่คุณต้องการวันละครั้งในตอนเช้า. ระดับสรีรวิทยาถูกเก็บรักษาไว้ตลอดทั้งวัน.

มีเพียงหมอเท่านั้นที่สามารถรับปริมาณที่ต้องการได้เนื่องจากขึ้นอยู่กับระดับของพยาธิวิทยา.

โดยปกติแล้วปริมาณแรกคือ 10 μgบางครั้งมันเพิ่มขึ้นถึง 15 μg. จากนั้นก็เพิ่มขึ้นทุกสัปดาห์. ด้วยปริมาณที่เลือกอย่างเหมาะสมอาการของ hypo-หรือ hyperthyroidism หายไป, TTG ได้รับการบำรุงรักษาในระดับปกติ. แผนกต้อนรับ Levyotroxin โซเดียมมาพร้อมกับการรักษาด้วยวิตามิน.

คาดการณ์อนาคต

การรักษาทันเวลาเป็นการบำบัดที่เริ่มขึ้นในเดือนแรกของชีวิต. ในภายหลังต้องใช้การบำบัดทดแทน. คุณต้องตรวจสอบระดับ TSG อย่างต่อเนื่อง. การพยากรณ์ในกรณีนี้สำหรับการพัฒนาจิตใจและร่างกายที่ดีมาก.

หากการวินิจฉัยทำขึ้นในภายหลังเช่นสำหรับ 4-6 เดือนของชีวิตเด็กถึงก้าวของการพัฒนาทางสรีรวิทยา แต่ความล่าช้าในการก่อตัวของสติปัญญาถูกเก็บรักษาไว้.